synonymes : pachycéphalie – lambdoid synostosis – mercedes-Benz syndrome
rationnel
elle peut être indiquée lorsque la compression est essentiellement postérieure, dans :
- le crâne en trèfle
- la craniosténose lambdoïde
- l’oxycéphalie rarement, par exemple lorsqu’il existe un engagement tonsillaire prédominant
ces craniosténoses entrainent une réduction du volume crânien qui peut avoir pour conséquence un engagement tonsillaire chronique (malformation de Chiari). chez le jeune nourrisson voire le nouveau-né, il s’agit parfois d’indications opératoires en urgence.
lorsqu’il existe une HTIC associée à un engagement tonsillaire et qu’il n’y a pas de nécessité de geste facial (distraction crânio-faciale), une décompression postérieure peut être indiquée.
elle a pour effet de décomprimer le carrefour veineux postérieur qui est responsable d’un trouble de résorption du LCS et de soulager l’HTIC.
technique
chez le jeune nourrisson ou le nouveau-né
on réalise une craniectomie péri-occipitale en reliant les lacunes de la voûte et en réséquant l’os qui comprime les sinus veineux.
la dissection sous-cutanée passe dans le plan sous-galéal, permettant de limiter le
saignement et le risque de plaie durale en
regard des lacunes osseuses.
la craniectomie est réalisée à la gouge, qui permet de disséquer la dure-mère d’avec les brides osseuses, selon un « mouvement de 
tango » (deux pas en avant, un pas en arrière) afin de ne pas blesser la dure-mère.
chez l’enfant plus grand
la voûte est déjà rigide, on réalise une craniotomie avec tenon et mortaise permettant une transposition postérieure selon un vecteur curviligne et une fixation rigide par fils d’acier.
la dissection sous-périostée peut entraîner un saignement des veines trans-osseuses, en particulier les veines émissaires pariétales, souvent sous pression en raison de la compression des sinus, de l’HTIC et de la position ventrale.
la craniotomie expose les sinus veineux, permettant une bonne décompression veineuse.
la transposition postérieure bilatérale entraine une tension du scalp qui peut rendre la fermeture et la cicatrisation difficiles. on peut réaliser au préalable à la chirurgie une expansion cutanée par prothèses d’expansion.
la décompression unilatérale
il s’agit d’indications exceptionnelles, dans un but de correction morphologique et de décompression.
- en décubitus ventral
- abord bicoronal décollement sous-périosté
- taille d’un volet pariéto-occipital rasant le sinus latéral
-
- attention à l’adhérence de la suture restée perméable au sinus sigmoïde
- volet retourné à 180°
- barrel-staves du côté synostotique pour corriger le bombement antérieur et rediriger vers l’arrière la poussée cérébrale.
les transmissions à l’anesthésiste
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neurochirurgie pédiatrique 
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