synonymes : gliomes chiasmatiques – tumeurs chiasmato-ventriculaires – optic pathway glioma
en 2 mots
ce sont des tumeurs de bas grade, qui se révèlent souvent par une baisse de vision, plus rarement par des troubles hormonaux et une dérégulation du poids (amaigrissement impressionnant chez le nourrisson, obésité souvent majeure plus tard). ces tumeurs infiltrent les voies visuelles et la chirurgie a un rôle limité : elle permet de poser le diagnostic par une biopsie, de décomprimer les structures cérébrales, en particulier intra-ventriculaires, et de traiter l’hydrocéphalie ; on ne peut en général pas réaliser d’exérèse totale, sauf dans les très rares gliomes limités au nerf optique.
généralités
les gliomes des voies optiques (GVO) intéressent le chiasma, les bandelettes optiques, avec souvent une extension dans l’hypothalamus, le troisième ventricule, et les structures diencéphaliques. dans de rares cas, ils sont limités au nerf optique.
ils peuvent atteindre les petits nourrissons, et les personnes porteuses d’une neurofibromatose type 1 (maladie de Recklinghausen)
diagnostic
les symptômes sont dominés par la baisse de vision.
dans quelques cas, la tumeur provoque une HTIC, soit par son volume soit par hydrocéphalie.
- le GVO du petit nourrisson provoque un tableau caractéristique de cachexie diencéphalique (syndrome de Russell)
syndrome de Russell avec stagnation pondérale importante (A) et amaigrissement spectaculaire (B) ; la tumeur était d’emblée métastatique (C) ; après traitement, surcompensation pondérale (D, E) et bonne réponse radiologique (F). 
dans de rares cas, la tumeurs provoque au contraire une croissance excessive avec gigantisme. il s’agit plus souvent, mais pas toujours de patients porteurs de NF1; il semble que ces tumeurs aient une évolution pus agressive. - le GVO de la NF1 se révèle souvent plus tardivement, parfois devant une perte de vision dépistée avec retard lors d’un bilan scolaire systématique. les enfants dépistés porteur d’une NF1 devraient bénéficier d’un bilan ophtalmologique et radiologique systématique dès la petite enfance.
la prise en charge oncologique
elle est multidisciplinaire. si le patient est porteur de NF1, le diagnostic est univoque et la biopsie n’est pas nécessaire pour débuter un traitement.
les indications de traitement sont basées sur l’évolutivité au plan radiologique et/ou ophtalmologique, l’âge du patient, la présence ou non d’une NF1, d’une hydrocéphalie, d’un kyste.
la chirurgie
les biopsies
on peut réaliser des biopsie stéréotaxiques, qui ne sont pas anodines en raison de la proximité des fibres visuelles, des vaisseaux, des cavités ventriculaires.
les biopsies à ciel ouvert, par voie ptérionale ou ventriculaire, sont plus invasives mais permettent un meilleur contrôle opératoire et ont un meilleur rendement.
le débulking et la chirurgie d’exérèse
sont détaillées sur la page chirurgie des tumeurs des voies optiques
le traitement de l’hydrocéphalie
il n’est souvent pas simple car la chirurgie endoscopique n’est en règle pas possible, et les valves on tendance à s’obstruer du fait du contenu en albumine du LCS et possiblement de microsaignement tumoraux ; les complications abdominales à type d’ascite, communes avant l’avènement des chimiothérapies, ont quasiment disparu depuis.
en cas d’obstruction de valve, le tableau clinique est souvent sévère avec troubles de conscience et aggravation visuelle. en cas d’obstructions de valve répétées, on est donc souvent amené à réaliser un débulking intraventriculaire qui dégage l’aqueduc de sylvius et ouvre largement le plancher du V3 dans les citernes.
les traitements oncologiques
ils reposent actuellement sur la chimiothérapie de type de LGG, qui
s’étale sur une durée de 80 semaines, et permet d’obtenir une réponse dans la majorité des cas ; malheureusement, beaucoup de patients voient leur tumeur progresser secondairement, nécessitant des traitements de seconde ligne. en règle générale, on réserve la radiothérapie aux adolescents après échec d’au moins une ligne de traitement, et on l’évite chez les porteurs de NF1.
le devenir oncologique
les résultats oncologiques sont globalement médiocres (ci-dessous à gauche) avec un grand nombre patients présentant une progression tumorale ; malgré tout la mortalité est faible (ci dessous à droite) car ces rechutes sont le plus souvent accessibles à un nouveau traitement : chimiothérapie (deuxième, troisième ligne), chirurgie décompressive, radiothérapie ; bien qu’on réalise cette dernière en général le plus tard possible, elle est souvent très efficace. 
chez les porteurs de NF1
le devenir est à nuancer : on obtient des résultats significativement meilleurs sur le GVO par rapport aux tumeurs sporadiques (cf. ci-contre), mais ces patients présentent souvent une seconde tumeur, qui n’est pas toujours de bas grade.
le devenir clinique
il est également médiocre en raison du handicap visuel, endocrinien, et des séquelles cognitives de cette tumeur volumineuse ayant débuté dans la petite enfance, et des multiples traitements, surtout en cas de radiothérapie ou de chirurgies répétées. 
neurochirurgie pédiatrique 
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