le kyste neurentérique

synonymes : fistule neurentérique – kyste du canal neurentérique – kyste endodermique – endodermal cyst – neurenteric fistula

en 2 mot

c’est une malformation très rare intéressant la colonne et la moelle épinière, encore plus rarement la cavité crânienne. sa constitution date de la période de la  gastrulation

pathogénie et anatomie pathologique

le kyste correspond à un reliquat du canal neurentérique, structure transitoire dont l’existence est contestée chez l’homme, au moment de la gastrulation. il existe donc une anomalie de la notocorde qui retentit sur les phases suivantes de l’embryogenèse (effet domino), avec un tissu de nature endodermique comportant un revêtement de cellules ciliées et des annexes glandulaires. Il est situé dans le rachis, les espaces méningés, voire la moelle épinière.

diagnostic

on évoque ce diagnostic devant une masse intra-rachidienne comprimant la moelle associée à des anomalies malformations du rachis.

chirurgie

elle a pour but la décompression de la moelle épinière ; suivant la topographie, la décompression se fera par voie postérieure ou antérieure

variante : le kyste endodermique

il s’agit d’un kyste isolé, pré-médullaire, sans lésion rachidienne associée.  c’est une surprise histo-pathologique.