synonymes : scaphocéphalie complexe – atypical scaphocephaly
en 2 mots
la scaphocéphalie par fermeture de la suture sagittale est une craniosténose fréquente et bénigne ; dans de rares cas, une autre suture peut se fermer secondairement, un suivi prolongé est donc nécessaire
l’évolution atypique de la scaphocéphalie
dans l’immense majorité des cas, la scaphocéphalie est simple, limitée à la fermeture de la suture sagittale, avec une évolution post-opératoire simple. dans 1 à 2% des cas environ, on note une fermeture asynchrone d’une ou plusieurs autres sutures.
il peut s’agir de :
- la suture métopique : leptocéphalie, variante rare de la scaphocéphalie
- une coronale : plagio-scaphocéphalie
- les deux coronales : oxycéphalie
- de la lambdoïde : pachycéphalie
scaphocéphalies atypiques : avec fermeture d’une coronale (gauche), des 2 coronales (centre et droite) avec apparition d’un trouble occlusal
S’agissant alors d’une craniosténose multisuturaire, il existe alors un risque de compression cérébrale.
par ailleurs, il importe de rechercher un contexte syndromique qui a pu passer inaperçu initialement, avec parfois apparition d’une faciosténose type Crouzon. un diagnostic génétique est donc à faire.
la correction chirurgicale est également plus complexe et nécessite une prise en charge pluridisciplinaire, avec avancée fronto-orbitaire.
ce type d’évolution est rare, environ 1,5% des scaphocéphalies ; il importe néanmoins de suivre tous les patients de façon prolongée.
neurochirurgie pédiatrique 
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