synonymes : myéloméningocèle myelomeningocele lipoma diastematomyelia
en 2 mots
l’échographie anténatale a fait des progrès considérables ; couplée à l’IRM quand nécessaire, elle permet de faire le bon diagnostic dans la majorité des cas.
il est indispensable de différencier les malformations graves : la myéloméningocèle qui s’accompagne de paralysie de la marche et des sphincters, d’hydrocéphalie et de malformations cérébrales, des dysraphismes fermés qui en général ont un pronostic de marche favorable, ne s’accompagnent pas de lésions cérébrales, et posent essentiellement des problèmes sphinctériens.
les éléments du diagnostic échographique
le pronostic post-natal
il est éminemment différent pour
- la myéloméningocèle, ouverte, avec un déficit moteurs et des lésions encéphaliques quasi-constantes (mais pas forcément graves au plan développemental)
- et pour les malformations dysraphiques fermées qui posent en général un problème avant tout sphinctérien et retentissent le plus souvent que peu sur la locomotion (mais parfois de façon importante). la question pour ces derniers de décider si l’affection est ou non grave et incurable est souvent difficile à appréhender.
à titre d’indication nous avons listé ci-dessous les principales malformations dysraphiques vues au cours des 20 dernières années :
la prise en charge à la naissance
la myéloméningocèle nécessite une prise en charge en urgence avec si possible fermeture chirurgicale dans les heures qui suivent la naissance en raison du risque de méningite ; il est donc nécessaire de programmer l’accouchement à proximité du service de neurochirurgie pédiatrique. la césarienne ne s’impose que pour les enfants avec macrocéphalie majeure.
à l’inverse, les dysraphismes fermés ne nécessitent en règle générale pas d’intervention urgente ; la naissance peut donc avoir lieu à proximité du domicile. on prévoit une consultation neurochirurgicale rapide mais pas en urgence, pour mettre en place le suivi neurochirurgical : consultation vers 2 mois, IRM vers 6 mois, et intervention à partir de 6 mois.
visionner le cours sur le diagnostic prénatal des malformations dysraphiques
neurochirurgie pédiatrique 
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