les méningocèles non dysraphiques

non dysraphic spinal meningocele

on regroupe sous ce vocable des pathologies très diverses qui ont en commun un contenu liquidien (LCS) et une paroi méningée ; ce sont des diagnostics différentiels des méningocèles dyraphiques.

les méningocèles intrarachidiennes épidurales

parfois appelés improprement kystes arachnoïdiens spinaux épiduraux, elles sont souvent difficiles à distinguer des kystes arachnoïdiens intra-duraux, ces derniers étant également appelés méningocèles intra-durales, ce qui est fait pour accroître la confusion…

elles peuvent être découvertes fortuitement, ou être responsables d’une symptomatologie douloureuse ou neurologique (syndrome pyramidal).

situées le plus souvent à l’étage thoracique ou thoraco-lombaire, elles ont un pédicule de dure-mère, parfois plusieurs, qui la relient au contenu dural. elles peuvent s’intégrer dans un contexte génétique par mutation de Fox R2

l’indication chirurgicale est avant tout basée sur la clinique, cette chirurgie n’étant pas dénuée de risque neurologique ou rachidien.

les méningocèles iatrogènes

ici méningocèle après chirurgie pour myélolipome ; la cavité opératoire est rapidement colonisée par des cellules méningothéliales qui lui donnent un aspect structuré ; pourtant, la paroi n’a pas de consistance véritable et ne peut pas être utilisée pour une plastie ; il est nécessaire de réaliser une fermeture durale avec éventuellement un patch prothétique, et de protéger la suture par un drain lombaire externe mis en place au cours de l’intervention au dessus de l’ouverture durale.

les méningocèles dans la NF1

la pulsatilité du LCS, accociée à la mauvaise tenue des tissus (dure-mère, os) et à la présence fréquente de neurofibromes diffus, peut entraîner la formation de masses avec composante méningée qui augmentent progressivement de volume comme ci-dessous.

ci-contre : méningocèle avec lyse osseuse et spondyloptose (A, B), traitée par greffe postérieure et drainage kyste-péritonéal (C, D). du fait de l’absence de résistance des tissus (os et dure-mère) et de la combinaison à des neurofibromes extensifs, ils peuvent entrainer une déstabilisation rachidienne et pelvienne, nécessitant une stabilisation (greffe) protégée par un drainage lombaire comme ci-dessous.

les méningocèles intra-sacrées et kystes de Tarlov

les kystes intra-sacrés sont le plus souvent indolents et stables, ils peuvent parfois progresser en volume et provoquer des douleurs, justifiant une intervention de résection.

ci-contre : méningocèle intra-sacrée, découverte à la naissance devant une fossette sacrée (A, B) ; progression à 3 ans avec douleurs (C, D)

les méningocèles pré-médullaires cervicales

elles correspondant à un dédoublement de la dure-mère cervicale analogue à celui retrouvé dans les hernies médullaires au niveau thoracique ; ci-dessous, méningocèle pré-médullaire cervicale révélée par des douleurs lors des sports ; la myélographie montre un remplissage par le haut ; abord postéro-latéral pour fenestration de la partie basse de la méningocèle.