en 2 mots
la tumeur est une prolifération de cellules qui se multiplient sans contrôle. Elle augmente de volume de façon géométrique, et interfère avec le fonctionnement cérébral par :
- la compression : l’hypertension intracrânienne
- la perte de fonction : un déficit
- l’irritation : des crises d’épilepsie
certaines tumeurs sont infiltrantes, c’est à dire qu’on ne peut pas les enlever sans enlever le tissu cérébral auquel elles sont mêlées ; ce qui n’est possible que dans certaines régions cérébrales.
souvent cependant, la tumeur est bien délimitée par rapport au cerveau, elle peut donc être retirée, à condition qu’elle soit accessible.
les mécanismes de la naissance tumorale
les progrès de la biologie moléculaire permettent de comprendre comment une cellule devient tumorale et se multiplie en échappant aux contrôles : il existe de nombreux anti-oncogènes qui bloquent la multiplication cellulaire, ces anti-oncogènes sont neutralisés par des mutations, délétions, réarrangements génétiques, sous l’effet de causes environnementales (radiations ionisantes) ou simplement des erreurs de réplication du génome.
dans de rares cas, un facteur favorisant peut être identifié, c’est le cas des exceptionnelles tumeurs radio-induites, mais en règle générale la tumorigénèse est essentiellement due au hasard. on sait donc de mieux en mieux comment la tumeur apparaît mais sans savoir pourquoi.
il existe un nombre croissant de syndromes de prédisposition tumorale, dans lesquels le patient est porteur d’une mutation d’un tel anti-oncogène. dans le modèle de la neurofibromatose (ici le gène codant pour la neurofibromine), c’est le « first hit« , germinal et hétérozygote ; par la suite survient au niveau somatique un « second hit » sur l’allèle sain dans une cellule qui devient alors homozygote, et commence à se multiplier : elle est devenue tumorale. parfois survient sur une cellule tumorale un « third hit » atteignant un autre gène (par exemple p53) qui augmente la vitesse de croissance tumorale : la tumeur est cancérisée.
les mécanismes de la progression tumorale
la tumeur se développe en recrutant des vaisseaux, en refoulant ou infiltrant le tissu cérébral, parfois d’emblée en disséminant des métastases dans les espaces liquidiens.
l’augmentation de volume tumoral est due :
- à la multiplication des cellules tumorales
- à l’apparition de kystes
- à un saignement tumoral
- à l’oedème
l’engagement
à terme, cette augmentation de volume localisée à un compartiment intracrânien entraîne un gradient de pression, qui provoque une hernie de tissu cérébral à travers un orifice du dièdre falco-tentoriel ou le foramen magnum. l’engagement aggrave la compression du cerveau adjacent et provoque une compression vasculaire. c’est donc une complication déjà tardive et potentiellement fatale.
l’engagement temporal
il est est dû à la hernie des structures à travers l’hiatus tensoriel ; il se manifeste par un déficit moteur controlatéral et/ou des réactions de décérébration ; une mydriase homolatérale (qui est un signe tardif) ; des troubles de vigilance allant jusqu’au coma. il existe de plus une compression de l’artère cérébrale postérieure le long de la tente du cervelet.
l’engagement cérébelleux
il est dû à la hernie des tonsilles cérébelleuses à travers le foramen magnum. il se manifeste par une hypertonie axiale avec réaction en opisthotonos, une bradycardie, un arrêt respiratoire.
l’hydrocéphalie tumorale
est due à un blocage de la circulation du liquide cérébro-spinal, c’est l’hydrocéphalie tumorale, fréquente dans les tumeurs intraventriculaires et les tumeurs de la fosse postérieure.
la tumeur provoque également une irritation du cortex à l’origine de décharges synchrones : c’est l’épilepsie. celle-ci entraîne un déficit, une somnolence ou un coma post-critique, un gonflement cérébral, l’ensemble pouvant provoquer une aggravation de la compression cérébrale.
ces différents mécanismes peuvent s’aggraver l’un l’autre réalisant un cercle vicieux qui explique le mode de révélation souvent rapide voire catastrophique de certaines tumeurs alors qu’il s’agit souvent d’une lésion qui progresse lentement.
neurochirurgie pédiatrique 
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