synonymes : pachycéphalie ; pachycephaly ; lambdoid synostosis
en 2 mots
la fermeture de la lambdoïde est rare, elle passe cependant facilement inaperçue car elle retentit peu sur la morphologie ; de plus elle est facilement confondue avec l’aplatissement occipital positionnel (incorrectement appelé plagiocéphalie postérieure) qui est très banal. elle peut faire partie d’un syndrome complexe d’origine souvent génétique.
anatomie pathologique de la synostose lambdoïde
elle est soit uni, soit bilatérale, et peut s’associer à d’autres synostoses, en particulier la sagittale. lorsque les coronales et la métopique sont également concernées, il s’agit d’un crâne en trèfle.
la craniosténose lambdoïde est très rarement isolée ; elle est souvent au contraire le début d’une craniosténose multisuturaire. elle s’associe souvent avec une fermeture de la sagittale (syndrome « Mercedes-Benz).
la craniosténose peut s’accompagner d’une hypoplasie du sinus latéral sous-jacent, ou s’associer à d’autres anomalies de la région occipitale, comme une encéphalocèle du vertex.
contexte syndromique
il est très fréquent dans la craniosténose lambdoïde, qui est rarement isolée. 
- on la rencontre associée à des mutations identifiées : FGFR2, FGFR3, ERF, TCF12, ALX4, FBN2
- des maladies de surcharge (sialidose-mannosidose, mucopolysaccharidose type 6) affectant le métabolisme osseux
- ou sans mutation identifiée mais dans un contexte polymalformatif.
- des anomalies chromosomiques, de manière non spécifique
- il existe par ailleurs un bon nombre de cas d’associations d’allure syndromique non répertoriées (cas orphelins).
- elle peut même être acquise chez un patient auparavant indemne.
physiopathologie
la synostose lambdoïde est volontiers associée à un engagement tonsillaire lié à l’hypoplasie de l’arrière crâne et/ou à une agénésie d’un sinus latéral. il peut s’y ajouter une hydrocéphalie.
l’origine exacte de l’HTIC est donc parfois difficile à préciser mais l’effet compressif justifie souvent une intervention dans les sténoses bilatérales.
comment reconnaitre la synostose
lambdoïde ?
la synostose lambdoïde unilatérale est facilement confondue avec un crâne oblique ovalaire positionnel ou aplatissement occipital positionnel (incorrectement appelé plagiocéphalie postérieure), très banal et sans conséquences. dans la synostose lambdoïde:
- l’oreille est abaissée et reculée (et non avancée et remontée)
- il n’y a pas d’avancée frontale
- la radio simple montre une suture fermée
- il peut exister un contexte dysmorphique ou malformatif
la synostose bilatérale est symétrique, avec un aplatissement occipital avec nuque déformée réalisant un « coup de hache » postérieur (cf ci-dessous) et un indice céphalique élevé.
les conséquences de la craniosténose lambdoïde
- les conséquence morphologiques : elles sont en général minimes en soi, mais il peut exister un contexte dysmorphique
- l’HTIC : l’enfant peut développer une HTIC par craniosténose, surtout si la sagittale est également fermée
- il existe souvent un engagement tonsillaire chronique (Chiari) qui peut devenir symptomatique et nécessiter une décompression.
traitement
en cas de sténose lambdoïde bilatérale
la chirurgie peut être nécessaire, essentiellement à but décompressif. l’indication chirurgicale est basée sur la présence ou non d’une HTIC ou d’un Chiari symptomatique.
- chez le petit nourrisson, on réalise une craniectomie péri-occipitale qui a pour but de décomprimer le carrefour veineux et de permettre l’expansion crânienne postérieure, ce qui réduit également l’engagement tonsillaire.
- chez l’enfant plus grand une cranioplastie d’expansion du pôle postérieur est indiquée et permet de réduire l’engagement tonsillaire.
- chez le grand enfant avec un Chiari, en l’absence d’hydrocéphalie, la décompression du foramen occipital est indiquée, et suffisante car on estime que le cervelet a déjà pratiquement atteint sa taille adulte.
en cas de sténose unilatérale
dans de très rares cas, une cranioplastie à but de correction morphologique peut être indiquée ; on réalise un volet occipital retourné à 180° pour amener la bosse (côté non synostotique) à la plaque du côté aplati (synostotique).
neurochirurgie pédiatrique 
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