le diagnostic de tumeur cérébrale chez l’enfant

en 2 mots

les tumeurs cérébrales se manifestent différemment suivant leur localisation, leur agressivité, et l’âge de l’enfant. les symptômes les plus fréquents sont

• l’hypertension intracrânienne : céphalées, nausées, vomissements, somnolence
• les signes neurologiques déficitaires : variables selon la localisation
• l’épilepsie : elle aussi variable dans ses symptômes, suivant l’âge de l’enfant et la localisation tumorale, et dans son évolutivité

on peut également voir des signes endocriniens, psychiatriques, très souvent on assiste à une baisse du rendement scolaire.

le diagnostic est le plus souvent une urgence, il repose sur l’imagerie en résonance magnétique (IRM), qui nécessite souvent une anesthésie chez le petit enfant.

l’interrogatoire

il recherchera des antécédents familiaux, en particulier de syndrome de prédisposition tumorale, la date de début des signes, le retentissement général (cf.infra), scolaire.

il fera le diagnostic différentiel devant des céphalées migraineuses, par abus d’antalgique, d’origine ophtalmologiques

l’hypertension intra-crânienne

• les céphalées : typiquement le matin au réveil, en casque, rebelles aux antalgiques, impulsives aux efforts physiologiques (cause de constipation)
• les nausées et vomissements : qui calment les céphalées
• la somnolence : déjà un signe de gravité

chez le nourrisson, si l’HTIC est progressive, elle se révèle en outre par une augmentation du PC.

il faut rechercher un retentissement ophtalmologique :

• oedème papillaire, hémorragies en flammèche (signe d’alarme), atrophie optique (signe tardif)
• trouble oculomoteur :
  • paralysie du nerf abducens (VI) avec strabisme convergent

    

  • paralysie de fonction à type de syndrome de Parinaud

des signes d’engagement peuvent être présent d’emblée, parfois précédés d’un torticolis (qu’il ne faut pas confondre avec un syndrome méningé : la ponction lombaire peut tuer).

les signes neurologiques

ils ont une valeur de localisation à une région anatomique. les plus communs chez l’enfant sont :

• les déficits moteurs qui évoluent de façon progressive avec une aggravation du déficit et une extension « en tâche d’huile » suivant l’homonculus de Rochat (ou de Penfield)

• 

  l’ataxie cérébelleuse, qui se manifeste chez le grand enfant par des troubles de l’écriture avec parfois transfert de latéralité (l’enfant devient gaucher forcé), chez le nourrisson par une hypotonie, une régression motrice (perte de la marche, de la station debout)

• l’amputation du champ visuel n’est le plus souvent pas perçue par l’enfant, on remarque cependant qu’il se cogne dans les portes ou les personnes

  

• 

  

  l’atteinte des nerfs crâniens dans les tumeurs dela fosse postérieure : nerf facial, nerfs mixtes, XII

l’épilepsie

il ne faut pas confondre :

• l’épilepsie maladie : elle est la seule manifestation de la tumeur, le bilan de cette épilepsie ancienne et souvent pharmaco-résistante retrouve une lésion dont la nature tumorale n’est souvent pas évidente, c’est l’histopathologie (après une chirurgie dont la but est de traiter l’épilepsie) qui identifie une tumeur généralement peu agressive (gliome de bas grade, tumeur neuronale dysembryoplasique)
• l’épilepsie symptôme : c’est un des symptômes de la tumeur, parfois un mode de révélation aigu avec état de mal traduisant la souffrance cérébrale, parfois l’oedème, les crises peuvent aggraver l’HTIC et enclencher un cercle vicieux (cf. la page physiopathologie)

le traitement médicamenteux fait le plus souvent appel aux traitements de l’épilepsie focale (Tégretol, Keppra) car les crises ont un point de départ focal, même si  elles sont secondairement généralisées ; on ne donne généralement pas de traitement préventif, sauf dans certaines localisations (région centrale) où le risque de crise est élevé et comporte un risque de déficit post-critique qui ne récupère pas toujours;

le retentissement général

anorexie, amaigrissement, asthénie, qui traduisent :

• 

  l’impact des troubles alimentaires :

  • soit du fait de l’HTIC
  • soit en raison de l’impact de la tumeur sur la satiété : on rencontre la cachexie diencéphalique de Russell dans les tumeurs du troisième ventricule mais aussi du plancher du quatrième

• 

  les troubles neuro-endocriniens : puberté précoce ou au contraire impubérisme, retard staturo-pondéral

• parfois l’agressivité tumorale avec métastases.