l’hydrocéphalie du spina bifida

en 2 mots

environ 80% des patients porteurs de myéloméningocèle ont une hydrocéphalie nécessitant une valve. le diagnostic peut être fait dès la période anténatale, il a alors une valeur péjorative. cette hydrocéphalie comporte des risques d’obstruction, d’infection, et de décès supérieurs à ceux des autres causes d’hydrocéphalie.

le diagnostic

il peut être fait en anténatal ; c’est souvent devant une hydrocéphalie qu’un spina bifida initialement passé inaperçu est finalement découvert. c’est un élément de mauvais pronostic dévelopmemental.

le diagnostic est souvent fait à la naissance, après fermeture de la myéloméningocèle, devant une tension de fontanelle, augmentation du PC, parfois des fuites de LCS au niveau de la cicatrice lombaire.

dans de rares cas, l’hydrocéphalie est découverte tardivement, par exemple devant des signes de compression du Chiari.

au total, environ 80% des patients porteurs de myéloméningocèle sont traités pour hydrocéphalie.

la chirurgie

• à la naissance, seule la valve est efficace. il est important que ce shunt comprenne un site de ponction en cas de besoin, car aucune ponction lombaire ni sous-occipitale ne sera possible chez ces patients. par ailleurs, il faut éviter de sensibiliser le patient au latex (risque d’allergie induite par les gants chirurgicaux : 30% dans notre population). il est particulièrement important chez ces patients que la valve comporte un réservoir, car ni la PL ni la ponction sous-occipitale ne seront possibles.
• si le diagnostic est tardif,  le traitement endoscopique seul est souvent efficace, mais il est gêné par les anomalies morphologiques des ventricules (commissure inter-thalamique épaisse, plancher du V3 dédoublé).

le risque d’obstruction

Le tableau clinique peut être évocateur avec une HTIC, ou au contraire très torpide avec une dégradation au plan de la locomotion, de la scoliose, etc.

l’adage « it’s always the shunt » doit être connu de ces patients.

le risque d’infection

il est logiquement supérieur dès la naissance puisque les méninges sont exposées ; de plus, l’incidence des infections continue d’être supérieur toute la vie, en raison de multiples problèmes infectieux, en particulier abdominaux, chez ces patients.

de plus, en raison probablement d’une paralysie intestinale et de leurs troubles sensitifs, ces patients sont plus sujets que d’autres à présenter une perforation intestinale par le cathéter péritonéal.

le risque de mortalité liée à l’hydrocéphalie

lorsque la valve s’obstrue, hypertension intracrânienne retentit directement sur le Chiari 2 qui est présent dans environ 80% des cas, et transmet donc la pression à la moelle allongée. Ceci explique sans doute en grande partie la surmortalité par valve chez les patients porteurs de myéloméningocèle, comparée aux autres patients valvés.