le devenir à l’âge adulte du patient porteur de myéloméningocèle

la locomotion

la marche autonome, difficilement acquise dans l’enfance, peut être perdue à l’âge adulte en raison de la prise de poids, des problèmes orthopédiques, de la lassitude ; le patient qui nécessite des appareillages compliqués et inconfortables a souvent tendance à les rejeter à l’adolescence pour utiliser préférentiellement le fauteuil, qui au moins lui libère les mains.

la verticalisation est cependant indispensable pour éviter le cercle vicieux de l’inaction, de l’ostéoporose, des rétractions et de la prise de poids. une dégradation motrice doit faire rechercher une syringomyélie, une refixation médullaire, un dysfonctionnement de valve.

 

les problèmes sphinctériens

la rétention urinaire et les infections sont responsables d’une insuffisance rénale et d’une hypertension artérielle chez de trop nombreux patients porteurs de myéloméningocèle. l’insuffisance rénale terminale peut nécessiter la dialyse voire la transplantation rénale à condition que les problèmes de reflux et d’infection soient corrigés.

une éducation thérapeutique assidue, un suivi pluridisciplinaire à l’âge adulte, et une adhésion du patient au projet thérapeutique sont indispensables au maintient de conditions de vie acceptables.

la maternité et la paternité

peu de patients porteur de myéloméningocèle parviennent à devenir parent. en dehors des problèmes d’isolement social et personnel, il existe souvent une infécondité liés aux complications urologiques, abdominales et un dysfonctionnement neuro-endocrinien lié à l’hydrocéphalie.

chez l’homme, la paralysie sphinctérienne s’accompagne souvent de troubles de l’érection et de l’éjaculation; de plus les infections urinaires peuvent avoir des conséquences sur le fertilité.

pour une femme porteuse de myéloméningocèle, la grossesse risque d’être compliquée d’infection urinaire de poussée tensionnelle. l’accouchement naturel pose le problème de déformation du bassin et d’une insuffisance de poussée abdominale. Par ailleurs l’anesthésie péridurale n’est pas possible.

le risque de récurrence (fait d’avoir un enfant porteur de myéloméningocèle) est de l’ordre de 1/50 et nécessite une prise d’acide folique en cas de désir de grossesse.

l’allergie au latex

elle intéresse 30% des patients à l’âge adulte et peut occasionner des accidents anaphylactiques graves. elle est liée à la mise en contact avec les gants chirurgicaux, il faut donc dès la naissance éviter d’utiliser des gants en latex chez ces patients.

l’insertion sociale et professionnelle

alors que le QI est en moyenne dans les valeurs normales et que la scolarité est souvent correcte, l’insertion professionnelle reste très médiocre. Il existe en effet, en plus des différents handicaps liés à la maladie, des difficultés cognitives non identifiées par le bilan neuropsychologie standard et gommées par l’intégration scolaire. ces difficultés représentent « le handicap invisible ».

la transition enfant-adulte

le patient porteur de myéloméningocèle est au centre d’un réseau de soignants ; idéalement, le patient devenu adulte doit pouvoir prendre en charge et coordonner lui-même ses différents suivis médicaux

en pratique, les patients sont souvent démunis du fait des différents handicaps et de la multiplicité des intervenants. la prise en charge des différents problèmes liés à la myéloméningocèle se fait de façon centralisée. les équipes de rééducation prennent souvent en charge les patients au plan neurologique, orthopédique, urologique et médico-social. le médecin rééducateur est donc au coeur de la transition enfant-adulte.