synonymes : skullvault tumor – skullbase tumor
en 2 mots
ce sont des tumeurs relativement fréquentes, la plupart sont bénignes mais il existe une grande variété et seule la chirurgie permet d’obtenir un diagnostic de certitude.
diagnostic
il existe souvent une notion de traumatisme, et une lésion d’apparition récente peut être prise initialement pour un hématome ; le plus souvent, il s’agit d’une tuméfaction indolore, de progression lente.
les kystes dermoïdes
anatomo-pathologie
ils correspondent à une inclusion d’épiderme avec souvent des annexes pilo-sébacées, qui n’a pas de caractère dysraphique contrairement aux kystes dermoïdes des fistules dermiques dorso-nasales et occipitales.
ce sont de loin les plus fréquentes des lésions tumorales de la voûte chez l’enfant ; histologiquement, ce ne sont pas de vraies tumeurs mais des malformations, toutefois leur comportement (progression lente) les apparente à des tumeurs bénignes.
le site préférentiel est la grande fontanelle, on retrouve également des kystes dermoïdes au niveau de la voûte frontale, du rebord sourcilier, des sutures pariéto-squameuse et lambdoïde.
diagnostic
le diagnostic est fait pratiquement à coup sûr sur la clinique : lésion souvent remarquée depuis la naissance, progression lente, nodule arrondi, parfois mou mais plus souvent ferme voire dur, enchâssé dans la voûte.
l’échographie, la radio standard, le scanner ont surtout pour intérêt de ne pas méconnaitre un autre type de lésion : on retrouve dans le dermoïde une lacune à bords nets, soulevés « en cratère » du fait de la mise en tension du périoste par le kyste.
traitement
le seul traitement est la chirurgie, qui n’a pas de caractère urgent ; il est nécessaire de réséquer la totalité de la capsule du kyste, si possible sans effraction pour éviter tout risque de récidive.
la résection simple est suffisante, le périoste et la dure-mère sont intacts et permettent de régénérer la voûte sans nécessité de plastie.
pour en savoir plus
[Cranio-cerebral dermoid and epidermoid cysts. Classification and pathogenesis].
le granulome éosinophile
anatomo-pathologie
c’est une lésion inflammatoire et/ou tumorale, le plus souvent isolée, rarement associée à d’autres localisations dans le cadre d’une histiocytose systémique.
diagnostic
dans la majorité des cas il s’agit d’une lésion évoluant rapidement, souvent douloureuse ; on retrouve dans bon nombre de cas un épisode traumatique, infectieux ou vaccinal précédant l’apparition de la lésion, mais la responsabilité de ces facteurs d’une grande banalité est d’interprétation difficile chez l’enfant.
le bilan radiologique retrouve un aspect évocateur avec une lacune irrégulière, d’aspect mité, avec souvent une prise de contraste méningée en regard. on réalise un bilan systémique, en pratique le plus souvent limité à une scintigraphie du squelette.
du fait de cette présentation clinique et radiologique, il existe souvent une ambiguïté 
avec une tumeur agressive de type sarcome qui justifie une prise en charge semi-urgente.
traitement
la chirurgie a un but essentiellement diagnostique ; elle a également une bonne efficacité sur les douleurs.
il est nécessaire et suffisant de réaliser une résection-exérèse par curetage, en emportant le périoste qui est le plus souvent infiltré. il n’y a en général pas nécessité de plastie. la voûte se régénère en effet spontanément. 
la dysplasie fibreuse
c’est une anomalie du remaniement osseux qui atteint surtout la base du crâne, en particulier l’orbite ;
malgré un aspect d’engainement du nerf optique souvent impressionnant, il n’y a le plus souvent aucun retentissement sur la vision, sauf dans les formes présentant des remaniements kystiques hémorragiques. une indication opératoire peut être à retenir en raison d’une déformation importante, d’un exorbitisme, de douleurs.
les sarcomes
divers types de sarcomes peuvent affecter la voûte crânienne. ce sont des lésions rares, pour lesquelles la chirurgie est le plus souvent nécessaire, dans un but anatomo-pathologique ou d’exérèse la plus complète possible, y compris le périoste et la dure-mère. la résection totale est cependant souvent limitée par l’infiltration des sinus veineux duraux.
le progonome mélanotique
synonyme : PNET mélanotique
c’est une tumeur maligne du nourrisson, le plus souvent à peau sombre, qui se développe à partir d’une fontanelle et progresse rapidement. la chirurgie la plus complète possible est nécessaire avec nécessité de reconstruction durale et osseuse ; la chimiothérapie des PNET montre une efficacité limitée sur les progonomes.
pour en savoir plus : [Melanotic neuroectodermal tumors of infancy: Current state of knowledge].
les tuméfactions de la voûte crânienne : pas à pas
Les tuméfactions de la voûte crânienne sont une un motif fréquent de consultation neurochirurgie, parfois dans un contexte d’urgence, le plus souvent en consultation programmée. La démarche diagnostique dépend de la rapidité de progression de la lésion, du contexte dans lequel elle survient et de ses caractéristiques à l’examen clinique. C’est au terme de ce dernier que l’on décide ou non d’une imagerie. En fonction de la clinique et de l’imagerie, on formule les hypothèses diagnostiques, en fonction desquelles on retient ou non une intervention, à visée de diagnostic histopathologique ou d’exérèse.
1 la bosse séro-sanguine est une constatation tellement banale qu’elle risque de faire négliger une lésion tumorale sous-jacente qui peut en prendre le masque. Il faudra donc veiller à sa disparition spontanée dans les délais habituels.
2 le céphalhématome est une collection sous périostée qui évolue vers une ossification du fait de la fertilité du périoste chez le jeune nourrisson ; il est appelé à disparaître spontanément avec la croissance, « comme le rocher à la marée montante ».
3 l’abcès sous-cutané et l’ostéite sont en règle générale consécutifs à un traumatisme pénétrant avec inoculation souvent polymicrobienne avec présence d ‘anaérobie.
4 L’histiocytose de la voûte crânienne est la plus fréquentes des tumeurs osseuses, et elle peut se rencontrer dans des contextes divers : au décours d’une virose ou d’un vaccin (4a), après un traumatisme (4c) ou de façon isolée (4b), ou encore dans le cadre d’une maladie systémique. Son évolution naturelle typique est cyclique avec un début rapidement progressif, voire même aigu, des douleurs, puis une stabilisation suivie d’une régression spontanée avec réossification (4d). Étant donné le diagnostic différentiel avec des tumeurs beaucoup plus agressives, une intervention à visée de diagnostic histopathologique (curetage biopsique simple) est souvent indiquée.
5 le progonome mélanotique, reclassé avec les tumeurs embryonnaires de type PNET est une tumeur rare du jeune nourrisson, souvent à la peau foncée, et se développe typiquement à partir d’une fontanelle, de manière rapide voire explosive.
6-8 Parmi les tumeurs agressives localisées à la voûte crânienne, on retrouve les sarcomes (6), Ewing et autres ; les métastases (7), en particulier d’un neuroblastome (qui peut être diagnostiqué sur le dosage des catécholamines urinaires) ; et les kystes anévrysmaux (8)
9 la fracture croissante, de consistance molle, survient à distance d’un traumatisme crânien avec déchirure durale et lésion cérébrale sous-jacente ; elle correspond à une hernie de tissus cérébraux et n’a aucune tendance à la guérison spontanée.
10 Localisées au niveau occipital ou fronto-nasal, les fistules dermiques s’associent à un nodule sous-cutané qui progresse lentement depuis la naissance par l’accumulation des squames épidermiques et des sécrétions dermoïdes. Il faut s’attacher à retrouver un pertuis cutané parfois punctiforme et des signes inflammatoires. Lorsqu’une fistule dermique occipitale est dépistée tardivement, elle est de plus volontiers associée à une excroissance osseuse qui marque sa limite supérieure. Les fistules sont à explorer et opérer dès que possible en raison du risque d’infection neuro-méningée potentiellement gravissime.
11 les kystes dermoïdes non dysraphiques sont parmi les lésions les plus fréquentes, il sont caractérisés par leur progression très lente (par accumulation de squames), leur aspect souvent dur, régulier et mobile par rapport à la peau. Au niveau de la grande fontanelle, il sont plus mous, initialement mobiles par rapport au plan profond. En dehors de la fontanelle, ils sont soit enchâssés dans l’os, soit mobiles par rapport au plan sous-galéal. A la différence des fistules, il n’y a pas de risque d’infection, et aucune urgence à programmer une intervention.le diagnostic différentiel avec des tumeurs beaucoup plus agressives, une intervention à visée de diagnostic histopathologique (curetage biopsique simple) est souvent indiquée.
neurochirurgie pédiatrique 
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