la chirurgie pour diastématomyélie

synonymes : diastematomyelia ; split cord malformation ; split notochord

rationnel

la diastématomyélie entraîne des conséquences neurologiques par :

l’anomalie constitutionnelle de la moelle épinière, qui est souvent asymétrique avec atrophie d’un membre
la traction médullaire exercée par l’éperon qui la traversent entraînant une pathologie évolutive

il faut donc, pour décider d’une intervention à but curatif, déterminer si les symptômes neurologiques sont évolutifs ou séquellaires.

l’intervention est souvent décidée de façon prophylactique devant une malformation asymptomatique chez un jeune nourrisson.

il existe souvent un filum épais qui nécessite un geste complémentaire de libération, parfois par un second abord rachidien quand la diastématomyélie est haut située.

technique

l’incision cutanée est centrée sur l’apophyse épineuse hypertrophique le plus souvent palpable ; elle circonscrit autant que possible la zone d’hyperpilosité mais celle-ci est souvent large et doit être en partie respectée
- on pourra ultérieurement faire un traitement dépilatoire par laser
l’exposition du plan musculo-aponévrotique permet d’exposer les anomalies osseuses (A) : lames hypertrophiques, bifides ou déhiscentes, voire absentes
l’exposition sous-périostée peut être rendue délicate par :
- les lames déhiscentes, avec risque de plaie durale
- les tissus anormaux, vasculaires, qui sont associés à l’éperon
- les adhérences musculaires
on réalise la laminotomie en respectant les deux fourreaux duraux sous-jacents et en cassant ou réséquant l’éperon osseux (B)
une fois exposé le fourreau dural, l’éperon est séparé de sa gaine durale et morcelé (C)
- il existe le plus souvent une artériole venant du corps vertébral qui doit être coagulée
la dure mère est incisée verticalement en bifurquant de part et d’autre de la gaine durale de l’éperon de façon à circonscrire celle-ci (D)
la périphérie de la gaine durale (sa face endodurale) est en contact avec les deux hémimoelles, dont on la sépare (E)
- les hémi-moelles sont reliées à la gaine durale par des radicelles non fonctionnelles
la gaine durale est réséquée en incisant la face antérieure de la dure-mère au contact du corps vertébral (F)
on coagule et sectionne le filum terminale épais
on suture la dure-mère à sa face antérieure (G) et à sa face postérieure (H), on repose les lames vertébrales et on referme les plans musculaires et cutanés

resection of sheath

closure of dura and bone

variante lombo-sacrée

diastématomyélie BO — variante lombo-sacrée (cf. IRM ci-dessus) : A exposition de la lame malformée ; B : diastème transdural (flèche) ; C : dure-mère ouverte ; D : après résection de l’éperon, suture de la sa gaine durale (flèche pleine) ; filum tendu à sectionner (flèche évidée)

lorsque la lésion est située entre T11 et L2, chez un enfant qui marche, le port d’un corset est nécessaire en post-opératoire pour éviter une déformation en cyphose.

les transmissions à l’anesthésiste