synonymes : céphalocèle frontale ; méningocèle frontale ; méningocèle ethmoïdale ; méningocèle sphénoïdale ; frontal meningocele ; frontal encéphalocele
en 2 mots
il s’agit d’un groupe de malformations rares dans nos pays, fréquentes dans le sud-est asiatique, liées à une anomalie de séparation des différents plans lors de la formation du tube neural. Elles sont souvent associée à des malformations cérébrales pouvant entraîner un retard de développement, et parfois des problèmes neuro-endocriniens. la correction chirurgicale a pour but d’éviter une contamination bactérienne, de corriger un obstacle visuel, et de restaurer une morphologie normale.
anatomie pathologique
suivant la topographie de l’absence de séparation entre ectoderme et neuroderme, on obtiendra l’encéphalocèle
- frontale, la plus fréquente
- ethmoïdale
- sphénoïdale
la lésion peut être épidermisée ou non, comprendre ou non un contenu cérébroïde, et souvent s’associer à des lésions du cerveau sous-jacent.
diagnostic
le diagnostic peut être anténatal (A), il est alors difficile d’écarter l’existence de lésions cérébrales associées, qui ne sont parfois visibles qu’à la naissance (C, D). A la naissance, il existe une anomalie pouvant se rompre avec risque de contamination bactérienne (B).
traitement
la chirurgie consiste à réséquer les tissus herniés non fonctionnels (E) reconstituer les enveloppes durales et osseuses (G) pour restaurer une morphologie harmonieuse (H).
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neurochirurgie pédiatrique 
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