en 2 mots
il s’agit d’une maladie occlusive chronique des artères du cerveau, compensée par le développement de vaisseaux artériolaires donnant radiologiquement un aspect de « nuage de fumée » (d’où le nom en Japonais). Cette maladie est rare en occident, les formes pédiatriques se caractérisent par la prédominance des accidents cérébraux ischémiques.
physiopathologie
le moyamoya peut être secondaire à une maladie constitutionnelle comme la trisomie 21, la NF1, la drépanocytose, ou à une souffrance vasculaire, par exemple après irradiation ou artérite post-infectieuse.
la maladie atteinte surtout les branches des carotides, mais chez les enfants en bas âge, on note plus fréquemment une atteinte des territoires vertébro-basilaires.
à mesure que les troncs artériels se sténosent, il se met en place un réseau de suppléance, surtout au niveau diencéphalique, correspondant à un réseau admirable (rete mirabilis). on décrit une évolution cyclique suivant les 6 stades de Suzuki :
- 1 sténose artérielle
- 2 apparition de vaisseaux anormaux type moyamoya
- 3 plus de vaisseaux anormaux
- 4 apparition d’anastomoses extra-intracrâniennes
- 5 progression des anastomoses et régression des vaisseaux moyamoya
- 6 disparition des vaisseaux moyamoya.
des anastomoses extra-intra-crâniennes se mettent également en place spontanément, mais de façon inadéquate pour assurer l’irrigation cérébrale, car les barrières anatomiques (os, méninges) ne permettent pas un développement suffisant.
il existe un défaut de perfusion cérébrale, se manifestant par des accidents
vasculaires cérébraux ischémiques.
il faut noter que, les vaisseaux cérébraux étant en vasodilatation maximale, ils ne sont pas sensibles aux stimuli qui provoquent normalement une vasodilatation. ils sont par contre susceptibles de se contracter, en particulier en cas d’hypocapnie, provoquée par l’hyperventilation. il est donc formellement déconseillé d’hyperventiler, comme pour gonfler une baudruche, souffler les bougies d’un gâteau d’anniversaire…
il existe également des micro-anévrysmes, rares chez l’enfant, pouvant être à l’origine d’une hémorragie ; il existe rarement des macro-anévrysmes liés à la perturbation du flux artériel.
diagnostic
le diagnostic clinique
il est fait le plus souvent devant
- des accidents ischémiques régressifs répétés, parfois dans un contexte connu au préalable
- des accidents hémorragiques, rares chez l’enfant
- des céphalées chroniques
- asymptomatique dans le cadre du suivi d’un patient irradié
le bilan paraclinique
- l’EEG avec épreuve au Diamox n’est plus nécessaire et n’est pas sans danger
- l’IRM : elle montre les lésions ischémiques et hémorragiques, la vascularisation de suppléance au niveau diencéphalique
- l’angiographie des 6 axes : elle est nécessaire en pré-opératoire, pour étudier les les anastomoses extra-intra-crâniennes existantes et à respecter, rechercher des anévrysmes
il importe également de rechercher l’étiologie, en particulier une maladie systémique.
traitement
- le traitement anti-agréant est nécessaire, de façon souvent définitive.
- précautions à prendre
- pas d’hyperventilation (pleurs, ballon de baudruche, etc.)
- pas de vasoconstricteurs nasaux
- la chirurgie
elle est indiquée en cas de persistance et d’aggravation de la maladie artérielle, de développement d’anévrysmes, devant des céphalées invalidantes.
le but de la chirurgie est de revasculariser le cerveau par la création d’anastomoses entre les territoires carotidiens interne et externe. Chez l’enfant, les anastomoses micro-chirurgicales posent plusieurs problèmes : les vaisseaux donneurs et receveurs sont petits, se spasment, et on ne peut pas forcément revasculariser les territoires qui en ont besoin.
la chirurgie la plus utilisée chez l’enfant est la technique des synangioses multiples par trous de trépans.
les avantages de cette technique sont :
- simplicité technique
- pas de nécessité d’artère donneuse et d’artère receveuse
- par de risque d’occlusion d’anastomose par vasospasme
- traitement bilatéral en un temps
- revascularisation « à la demande » des territoires ischémiques
résultats
les patients ne font habituellement plus d’AVC en postopératoire. l’artériographie montre une bonne reperfusion cérébrale par les artères du territoire carotidien externe. cependant, si ils sont porteurs d’une maladie vasculaire sous-jacente, celle-ci peut continuer d’évoluer pour son propre compte.
neurochirurgie pédiatrique 
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