en 2 mots
l’embryon se développe à la façon d’un origami, avec des replis et des expansions qui vont conduire, d’un disque cellulaire plat (comme la surface d’un jaune d’oeuf), à un embryon à 2 couches (entoblaste et épiblaste) puis à trois couches (ectoderme, neuroderme et endoderme), puis à la formation de la gouttière neurale qui va se refermer en un tube neural, se séparant du plan cutané ; ce tube va se différencier en cerveau et moelle, méninge, nerfs, cellules mélaniques, méninges, etc. la fermeture du tube neural correspond au raphé médian, d’où l’appellation de malformations dysraphiques. donné au groupe des malformations qui résultent d’anomalies embryonnaires de la moelle et du cerveau. de plus, la perturbation d’un de ces stades embryonnaires va retentir sur le suivant, réalisant un « effet domino ». c’est donc un processus très complexe qui doit se dérouler sans la moindre erreur, faute de quoi peut survenir une malformation dont la gravité est extrêmement variable.
La gastrulation
lorsque l’embryon passe du stade de morula (sphère de cellules) au stade blastocyste (avec vésicule endodermique), il comprend 2 couches, l’épiblaste (futurs épiderme et système nerveux) et l’entoblaste (futur endoderme) ;
il passe au stade gastrula en développant un troisième feuillet, le mésoderme, qui se glisse entre les 2 plans précédents à partir de la ligne médiane, où se trouve le nœud de Hansen ; celui-ci se déplace d’avant en arrière comme une fermeture à glissière.
le mésoderme formera, entre autres, la notochorde, qui va induire la formation
du tube neural, et autour de laquelle se formera l’axe squelettique (crâne et colonne). le mésoderme formera également les enveloppes méningées, les muscles et les tissus sous-cutanés. Une perturbation de la gastrulation peut conduire à une diastématomyélie ou un kyste neurentérique. elle retentit également sur la neurulation par « effet domino », la diastématomyélie peut donc être associée à une méningocèle, une fistule dermique ou un lipome, et elle présente des anomalies caractéristiques du derme (pilosité, peau angiomateuse).
la neurulation primaire
à partir de l’embryon à 3 couches qui résulte de la gastrulation, la neurulation primaire conduit à la formation du tube neural qui se forme à partir du neurectoderme ; il s’agit initialement d’une gouttière qui va se refermer pour former un tube, le tube neural (à l’origine de l’ensemble du système nerveux), et se détacher de l’ectoderme (futur épiderme) qui va se refermer derrière lui : c’est le raphé médian, à l’origine de l’appellation commune dysraphismes. Entre le neuroderme et l’ectoderme vont s’interposer les tissus du mésoderme qui vont former les enveloppes squelettiques du neuroderme (la colonne) et les tissus sous-cutanés.
pendant la neurulation se produit également la segmentation du mésoderme formant les somites, c’est le début de la métamérisation, ainsi que l’apparition des crêtes neurales, masses de cellules intermédiaires entre l’ectoderme et le neuroderme, et qui seront à l’origine des méninges, d’une grande partie du crâne (le splanchnocrâne), des nerfs périphériques (spinaux, sympathiques et parasympathiques, de la médullo-surrénale, des cellules mélaniques de la peau et de la rétine, et de bien d’autres structures.
une anomalie de la neurulation primaire est à l’origine des spina bifida ouverts (myéloméningocèle), et fermés : les méningocèles, fistules dermiques, et dysraphies crâniennes (cranium bifidum).
de façon significative, une méningocèle et une fistule dermique peuvent coexister chez le même patient : il s’agit fondamentalement du même problème : l’absence de détachement du neuroderme et de l’ectoderme, avec dans un cas évagination des méninges, dans l’autre invagination de l’épiderme.
La neurulation secondaire
Le tube neural ainsi formé va s’allonger vers le bourgeon caudal (à l’origine de la queue chez les vertébrés) et se différentier à partir du bourgeon caudal en se séparant des plans adjacents qui vont former le cloaque et les tissus sous-cutanés (notamment graisseux).
c’est une anomalie de la neurulation secondaire qui est à l’origine des myélolipomes., qui s’associent souvent à d’autres anomalies du bourgeon caudal : imperforation anale, cloaque.
la régression caudale
dans notre espèce, le bourgeon caudal va involuer en se différenciant, c’est la différentiation rétrogressive. au plan squelettique, la rétrogression conduit à un vestige : le coccyx. au niveau cutané, la disparition de l’appendice caudal peut rester une cicatrice en regard de la pointe du coccyx, correspondant à la fossette coccygienne, il s’agit donc une cicatrice embryonnaire au même titre que l’ombilic.
qui est les segments médullaires correspondants disparaissent, laissant place au filum terminale. Par la suite, la moelle épinière ainsi formée va grandir moins vite que la colonne, puisqu’à la fin du développement embryonnaire, la moelle se terminera en regard de la seconde vertèbre lombaire, position qu’elle gardera pendant toute la vie (c’est ce décalage entre croissance médullaire et croissance vertébrale qui permet la réalisation de la ponction lombaire sans risque neurologique). cette croissance différentielle est permise par l’étirement du filum terminale.
une régression caudale excessive conduira à un syndrome de régression caudale avec une moelle se terminant de façon abrupte et plu haut que normal ; une agénésie du sacrum, liée au syndrome de Currarino ou au syndrome VACTREL, associés au contraire à une moelle attachée basse. le filum terminale court (car trop épais), ne permettant pas la remontée relative de la moelle conduit au syndrome de la moelle allongée, qui est également du à une anomalie de la régression caudale.
neurochirurgie pédiatrique 
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